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¿Qué es la fibrosis sistémica nefrogénica?

La FSN se presenta con síntomas como erupciones cutáneas, dolor y limitación en el movimiento de las extremidades. Aunque no existe un tratamiento específico, la prevención mediante la evaluación cuidadosa del uso de gadolinio en pacientes con insuficiencia renal es fundamental para reducir el riesgo de desarrollar esta condición.

¿Cuáles son los síntomas de la fibrosis sistémica nefrogénica?

La fibrosis sistémica nefrogénica puede comenzar días o meses, e incluso años, después de la exposición al contraste más viejo que contiene gadolinio. A continuación, se enumeran algunos de los signos y síntomas:

  • Hinchazón y estiramiento de la piel
  • Manchas rojas u oscuras en la piel
  • Engrosamiento y endurecimiento de la piel, comúnmente en los brazos y piernas y algunas veces en el cuerpo, pero casi nunca en la cara o en la cabeza
  • Piel que puede sentirse "leñosa" y presentar una apariencia de piel de naranja
  • Ardor, picazón o dolor punzante intenso en las áreas comprometidas
  • Engrosamiento de la piel que inhibe el movimiento, lo cual resulta en la pérdida de flexibilidad de la articulación
  • Raras veces, ampollas o úlceras.

En algunas personas, el compromiso de los músculos y órganos del cuerpo puede causar:

  • Debilidad muscular
  • Limitación del movimiento articular causado por el estiramiento muscular (contracturas) en brazos, manos, piernas y pies
  • Dolor de huesos, especialmente en los huesos de la cadera o de las costillas
  • Reducción de la función de los órganos internos, incluidos el corazón, los pulmones, el diafragma, el tracto gastrointestinal o el hígado
  • Placas amarillas en la superficie blanca (esclerótica) de los ojos La afección generalmente es prolongada (crónica), pero algunas personas pueden mejorar. En unas pocas personas, puede causar discapacidad grave, e incluso la muerte.

¿Cómo saber si una persona tiene fibrosis sistémica nefrogénica?

La fibrosis sistémica nefrógena se diagnostica inicialmente mediante un examen físico que busca signos y síntomas característicos de la enfermedad, así como una evaluación de antecedentes relacionados con el uso de agentes de contraste que contienen gadolinio en pacientes con enfermedad renal avanzada. Este paso es crucial para identificar posibles factores de riesgo.

Además, se puede realizar una biopsia de tejido, obteniendo muestras de la piel y los músculos, para confirmar el diagnóstico. Otras pruebas pueden ser necesarias para evaluar el compromiso de los músculos y órganos internos, proporcionando una visión más completa del estado del paciente.

¿Cómo prevenir y tratar la fibrosis sistémica nefrogénica?

La fibrosis sistémica nefrógena no tiene cura y no existen tratamientos que hayan demostrado ser efectivos para detener o revertir su progreso de manera sostenida. Debido a su rareza, es complicado realizar estudios amplios que puedan ofrecer conclusiones definitivas sobre su tratamiento. Sin embargo, se han identificado algunas estrategias que podrían ayudar a manejar la enfermedad.

Entre las opciones de tratamiento, la hemodiálisis puede ser beneficiosa para aquellos con enfermedad renal crónica, especialmente si se realiza inmediatamente después de la administración de contraste con gadolinio. La fisioterapia también puede ser útil para estirar los miembros afectados y conservar el movimiento, mientras que el trasplante de riñón podría mejorar la función renal y, con ello, la fibrosis sistémica nefrógena en ciertos pacientes.

Existen medicamentos experimentales como el imatinib y la pentoxifilina que han mostrado resultados limitados, pero se requiere más investigación para confirmar su eficacia. Otros tratamientos, como el tiosulfato de sodio y dosis altas de inmunoglobulina intravenosa, también han mostrado un posible beneficio, aunque su uso no está generalizado y se necesita más evidencia para su recomendación.

Fibrosis sistémica nefrogénica: posibles factores de riesgo

Los factores de riesgo para desarrollar fibrosis sistémica nefrogénica tras la exposición a agentes de contraste que contienen gadolinio incluyen tener enfermedad renal moderada a grave, haber recibido un trasplante de riñón con función renal comprometida, estar en tratamiento de hemodiálisis o diálisis peritoneal y presentar lesión renal aguda.