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Qué es la enfermedad de la ELA

Es una esclerosis lateral amiotrófica, neurodegenerativa progresiva que afecta a las neuronas del cerebro y la médula espinal.

Qué es la enfermedad de la ELA

A los 76 años, el famoso astrofísico británico Stephen Hawking falleció en la madrugada de este miércoles en su casa de Cambridge, según confirmó su familia a través de un comunicado. Hawking padecía una enfermedad, la ELA (esclerosis lateral amiotrófica) neurodegenerativa progresiva que afecta a las neuronas del cerebro y la médula espinal.

Se origina cuando las células del sistema nervioso llamadas motoneuronas disminuyen gradualmente su funcionamiento y mueren, provocando una parálisis muscular progresiva de pronóstico mortal: en sus etapas avanzadas los pacientes sufren una parálisis total que se acompaña de una exaltación de los reflejos tendinosos (resultado de la pérdida de los controles musculares inhibitorios).

La Ela se origina cuando las células del sistema nervioso  llamadas motoneuronas disminuyen gradualmente su funcionamiento y mueren.

La ELA se considera una enfermedad rara, a pesar de que se trata de la tercera enfermedad neurodegenerativa en incidencia, tras el Alzheimer y otras demencias y la enfermedad de Parkinson. En España hay registrados más de 3.000 pacientes y, según las estimaciones de la Sociedad Española de Neurología (SEN), cada día se diagnostican tres nuevos casos, más de 900 al año.

En Estados Unidos es conocida como enfermedad de Lou Gehrig (por el jugador de béisbol de los Yankees de Nueva York, retirado por esta enfermedad en el año 1939), y en Francia, enfermedad de Charcot.

En general, es una enfermedad que se manifiesta en personas mayores de 50 años, aunque en casos minoritarios aparece antes de esta edad, como en el caso de Stephen Hawking, a quien se la detectaron a los 21 años. Y es más frecuente en los hombres que en las mujeres. 

Las causas que provocan la aparición de la ELA son desconocidas en la mayoría de los casos; solo entre el 5 y el 10% de los diagnósticos se establecen causas genéticas hereditarias. Que un familiar haya tenido ELA se considera un factor de riesgo.

La esclerosis lateral amiotrófica comienza con una pérdida de la fuerza muscular en las extremidades. Puede aparecer también en los músculos de la boca, impidiendo la correcta respiración o capacidad de deglutir o tragar.

La enfermedad se va extendiendo por la corteza cerebral y la médula espinal hasta que, en las etapas finales, se producen la pérdida de movilidad absoluta y el fallo respiratorio, que suele ser la causa de muerte más habitual en estos casos.

A lo largo de todo el proceso, los sentidos (vista, oído, gusto, tacto y olfato) permanecen inalterables.

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